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与以人群为基础的样本相比,肌张力障碍患者的健康相关生活质量(HR QoL)降低。肌张力障碍患者的 HR QoL不仅取决于运动症状(MS),包括肌张力障碍严重程度和肌张力性震颤,还取决于非运动症状(NMS),即抑郁、焦虑、社交恐惧,低自尊和疼痛。与以人群为基础的样本相比,肌张力障碍患者常出现 NMS,抑郁的年患病率为7%,广泛性焦虑症(GAD)的年患病率为6 1%至6%,社交焦虑症(SAD)的年患病率为2%至8%。肌张力障碍患者的点患病率为抑郁症的16%至48%,GAD为20%至50%,SAD为40%。 MS与NMS之间的关系尚不清楚。 以往对肌张力障碍的研究旨在揭示HR QoL与MS和NMS的关系。因此,在一个综合性肌张力障碍队列中,尚未对MS和NMS严重程度对HR-QoL的影响进行系统分析。本文分析了来自肌张力障碍队列的数据,这是一个大规模的前瞻性调查和孤立性肌张力障碍患者的国际样本,并假设精神症状对HR QoL的影响高于肌张力障碍严重程度和震颤。肌张力障碍患者的心理健康及其对HR-QoL的总体负担可能没有得到很好的解决,因为肌张力障碍的治疗主要集中在疾病的运动方面。 参与者回答标准化问卷,并使用标准化方案进行临床检查。当症状恢复时,用肉毒毒素(BoNT)治疗的肌张力障碍患者被纳入研究。 排除标准为继发性和合并性肌张力障碍和医疗/神经疾病,这些疾病会混淆诊断或排除完整的评估。在目前的研究中,排除了一小部分肌张力障碍相关基因突变的患者(n=12)。 肌张力障碍分为局灶性、节段性、多灶性和全身性肌张力障碍。局灶性肌张力障碍又分为眼睑痉挛、口颌/舌肌、喉肌、颈肌和肢体肌张力障碍。HR QoL和NMS通过通用、有效和广泛使用的评定量表(兰德36项健康调查、医院焦虑和抑郁量表、利博维茨社交焦虑量表)进行评估,以便与其他肌张力障碍和运动障碍研究进行比较。 在治疗方面,68.0%(410/603)的患者接受了BoNT治疗,39.5%(238/603)的患者接受了口服抗肌张力障碍药物(抗胆碱能药物、苯二氮卓类药物、非苯安眠药、多巴胺能药物、抗多巴胺药和肌松药)治疗,19.1%的患者接受了抗抑郁药物治疗。HR-QoL降低与抑郁症状、全身焦虑和社交焦虑的程度密切相关(p≤0.001)。肌张力障碍严重程度的增加与身体功能、身体和情感角色功能以及社会功能的恶化有关(p≤0.001)。震颤的存在与身体功能和疼痛的恶化相关(p≤0.006)。年轻化与情绪健康和活力降低有关(p≤0.006)。男女之间没有HR-QoL差异。 孤立性肌张力障碍患者的HR-QoL与精神和生理特征密切相关。虽然目前的护理标准侧重于运动方面的肌张力障碍,综合护理应解决身体和精神方面的健康。 Junker J, Berman BD, Hall J, et al Quality of life in isolated dystonia: non-motor manifestations matter Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry Published Online First: 09 February 2021. doi: 10.1136/jnnp-2020-325193
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