先天性法洛四联症（TOF）患儿通常在出生后一年内接受修复手术。虽然大多数TOF新生儿没有症状，但有部分患儿会出现紫绀症状(sTOF)，需要早期干预。这类患儿通常有严重的肺动脉狭窄或肺动脉闭锁，并表现出临床不能接受的紫绀、肺导管依赖性血流或重度紫绀发作。

本研究旨在对比分期修复（SR；初始缓解[IP]和随后完全修复[CR]）vs 一期修复（PR）治疗策略治疗sTOF新生儿的预后。

从先天性心脏研究合作中心对2005年-2017年在出生30天内接受IP或PR的sTOF新生儿进行回顾性分析。主要预后是死亡。次要预后包括：住院和重症监护病房住院时间；体外循环、麻醉、通气和肌力调节剂使用时间；并发症和再干预率。

该研究队列纳入了342例接受SR的患者(IP：外科手术，n=256；经导管，n=86)和230例接受PR的患者。术前通气、早产、DiGeorge综合征和肺动脉闭锁在SR组更为常见(p≤0.01)。

中位随访4.3年时，两组之间观察到的死亡风险没有差异(10.2% vs 7.4%；p=0.25)。调整后，两组间死亡危险仍相近(危险比：0.82；95%CI 0.49~1.38；P=0.456)；但在早期随访阶段，SR组的预后优于PR组(<4个月；P=0.041)。

在成分分析中，SR组的次要预后更好，但在累积分析中，PR组的预后更好。SR组再干预的风险较高(P=0.002)。

在这项对比采用SR或PR治疗sTOF新生儿的多中心比较研究中，经患者相关因素调整后，SR组的早期死亡率和新生儿发病率较低，但累积发病率和再干预率高于PR组。总之，本研究结果表明每种治疗策略都有潜在的好处。

原始出处：

Goldstein Bryan H,Petit Christopher J,Qureshi Athar M et al. Comparison of Management Strategies for Neonates With Symptomatic Tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol, 2021, 77: 1093-1106.

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